(ОБЛІТЕРУЮЧИЙ ЕНДАРТЕРІОЗ, ХВОРОБА ВІНІВАРТЕРА, ХВОРОБА БЮРГЕРА, ТРОМБАНГІЇТ, МИМОВІЛЬНА ГАНГРЕНА)
Облітеруючий ендартеріїт — системна хвороба артерій, уражає головним чином чоловіків віком 20—40 років і дуже рідко жінок (3,4 % — О.М. Шабанов, В.П. Котельников, 1983). Хворі, як правило, затяті курці. На відміну від облітеруючого атеросклерозу, що уражає переважно великі артерії, при цьому захворюванні процес розпочинається з артеріол (артерій діаметром до 100 мкм) та артерій малого калібру, головним чином ніг, насамперед їх дистальних відділів — пальців та ступні.
Патоморфологічні зміни в артеріях полягають у набряку інтими та гістолім-фоцитарній інфільтрації її й проліферації ендотелію, гіпертрофії м'язового шару, розростанні сполучної тканини в стінці судин та присудинній клітковині. Зміни спостерігаються також у судинах, що живлять саму їх стінку. Ці зміни та спазм артерій призводять до зменшення просвіту останніх, їх тромбозу і зрештою до повного заростання, облітерації. Ішемія та гіпоксія тканин зумовлюють розвиток некрозів, які починаються переважно з пальців і часто переходять на ступню. У разі прогресування хвороби патологічні зміни поширюються і на магістральні артерії ніг (гомілкові, підколінну, стегнову). Поряд з артеріями ніг також уражаються артерії в інших ділянках тіла та органах, частіше серця, мозку та рук. Захворювання часто супроводжується ураженням вен у формі мігруючого поверхневого тромбофлебіту гомілки та стегна (запалення варикозне не змінених вен виникає то в одній, то в іншій ділянках нижніх кінцівок).
Етіологія хвороби не встановлена.
Перші дослідники пов'язували її із запаленням артерій, що й знайшло відображення в назві хвороби "облітеруючий ендартеріїт". Її запропонував Фрідлендер у 1876 p. Цієї точки зору дотримувались деякі вчені і пізншіе (А.А. Введенський, 1892; О. Бюргер, 1911). У наш час найважливішими етіологічними чинниками вважаються холодове ураження ніг (судин) та інтоксикація нікотином, який є гангліо-нарною та судинною отрутою, що діє як прямо, так і через подразнення симпатичної частини вегетативної нервової системи, спричинюючи спазм судин (Д.Ф. Скрипниченко, М.Ф. Ма-зурик, 1972; О.М. Шабанов, В.П. Котельников, 1983). Меншого значення надається механічній травмі (Д.І. Пан-ченко, 1954).
Патогенез облітеруючого ендартеріїту також поки що остаточно не розкритий. Для пояснення патогенезу захворювання було запропоновано кілька теорій. Теорія запалення судин, як вияв систематичного, зокрема ревматичного, їх ураження, не була підтверджена. Значного поширення в 30-ті роки нашого століття набула ендокринна теорія (теорія гіперадрена-лінемії), висунута В.А. Оппелем (1928). Ця теорія грунтувалась на виявленні у хворих підвищеного рівня адреналіну в крові, яке вважалось автором теорії проявом гіперфункції надниркових залоз. На підставі цієї концепції В.А. Оппелем запропоновано лікувати хворобу шляхом видалення надниркової залози (епінефректомія). Проте лікування облітеруючого ендартеріїту цим методом не дало позитивних наслідків. Окрім того, відомо, що катехоламіни (адреналін та норадреналін) продукуються не тільки мозковим шаром надниркових залоз, але й всіма рівнями (центральними і периферичними) симпатичної частини вегетативної нервової системи, і гіпер-адреналінемія при численних формах патології та різних подразненнях, в тому числі і при цій хворобі, є проявом активізації симпатоадреналової системи. Мозковий шар надниркової залози є елементом ц, похідним утворенням периферичної симпатичної частини вегетативної нервової системи. Проте В.А. Оппель висловив погляд на це захворювання як на загальну патологію, а також встановив, що спазм судин відіграє важливу роль у формуванні хвороби.
У 50-ті роки XX
ст. було висунуто кортико-вісцеральну чи кортико-органну теорію патогенезу облітеруючого ендартеріїту (О.В.Вишневський, 0.0. Вишневський, Н.А. Елан-ський та ін.), в основі якої лежало припущення про формування та закріплення осередку патологічного збудження в корі великого мозку під дією різноманітних зовнішніх шкідливих впливів на організм, зокрема на нижні кінцівки, їх судини, яке потім підтримує спазм артеріол, артерій та облітерацію їх унаслідок розвитку сполучної тканини, як реакції на ішемію та гіпоксію (останні притаманні і самим судинам через спазм vasa vasorum). Хоча вищі відділи мозку, зокрема кора його, є вищим інтегруючим механізмом у цілісному організмі (І.П. Пав-лов) і безумовні та умовні рефлекси з кори відіграють велику роль при багатьох формах патології, ця теорія, як і подібні теорії патогенезу інших захворювань (виразкової, гіпертонічної хвороб тощо), виявилась з теоретичного погляду декларативною (вона ігнорувала організацію судинної регуляції нижчими рівнями нервової системи і, особливо, саморегуляцію місцевими механізмами), а з практичного — малоефективною.
Характер патоморфологічних змін у судинах та периваскулярних тканинах при облітеруючому ендартеріїті та дані імунологічних досліджень, зокрема виявлення в крові хворих антитіл проти білків інтими артеріальної стінки (Г.Н. Захарова, 1972, та ін.), стали підґрунтям для теорії імуногенного (аутоімунного) генезу цього захворювання. Аутоімунізація мабуть відіграє помітну роль у прогресуванні захворювання, але її роль у виникненні хвороби ще недостатньо вивчено.
Найбільш аргументованою та поширеною є нейрогуморальна теорія патогенезу облітеруючого ендартеріїту. Вона виходить з поліетіологічності захворювання. Всі ноцицептивні чинники (холодова та механічна травми, дія отрути, зокрема нікотину), впливаючи на реактивний ендотелій артеріол, венул і дрібних артерій та вен та нервові (симпатичні) елементи, зумовлюють функціональні (спазм) та гістоструктурні зміни в стінці судин (набряк, гістолімфоцитарну інфільтрацію інтими і навколосудинні запалення, склероз). Зміни стінки судин опосередковані дією катехоламінів, біогенних амінів (гістаміну, серотоніну), кінінів, утворюваних у ішемі-зованих клітинах. Ураження інтими артеріол та артерій може призвести до розвитку аутоімунних реакцій сповільненого типу та поглиблення гісто-структурних змін у них. Дезорганізація місцевих механізмів регуляції мікроциркуляціїта порушення обміну в ділянці ураження кінцівки (гіпоксія, ацидоз) зумовлюють розвиток сполучної тканини в стінці артеріол та артерій, звуження їх просвіту, гіперко-агуляцію крові, тромбоз судин, їх облітерацію та некроз тканин дистального відділу нижньої кінцівки (палець чи пальці або ступня).
Місцеві зміни, як джерело подразнення (іритації) нервової та ендокринної систем, підтримують гіперактивність симпатичної частини вегетативної нервової системи (як вищих, так і гангліонарних рівнів її), адреналової і кіркової секреції надниркових залоз, утворюючи своєрідне коло. Патологічний процес поширюється на більші за калібром артерії. Гангрена та токсемія поглиблюють місцеві і загальні порушення в організмі в першу чергу серцево-судинні та нервові, які нерідко стають причиною смерті хворих.
Захворювання має хронічний перебіг з періодами сповільнення процесу, особливо у разі лікування та відмови хворого від куріння, та прискорення, загострення при недотриманні хворим лікарських рекомендацій. Перебіг хвороби ділять на 4 стадії (О.М. Шабанов, В.П. Котельников, 1983). Початкові симптоми хвороби нечіткі, вони можуть обмежуватись втомою в ногах після ходіння та іноді підвищеною чутливістю до холоду. В подальшому інтенсивність цих порушень наростає, з'являється біль у литкових м'язах при ходінні, який змушує хворих зупинятися (так зване переміжне кульгання). Хворі переважно звертаються до лікаря в стадії таких порушень. При об'єктивному дослідженні в цій стадії виявляються блідість пальців та ступні, сухість шкіри, іноді підвищену пітливість, зниження температури; пульс на артеріях ступні або відсутній або значно заслаблений чи промацується лише періодично. Ця стадія (І) називається спастичною, або ішемічною. За прогресування хвороби з'являються трофічні розлади на пальцях та ступнях — гіперкератоз, іноді — тріщини на шкірі пальців і ломкість та відсутність росту нігтів, зниження чутливості пальців, парестезія, реактивна гіперемія шкіри ступні та набряк, іноді гіпергідроз, що нерідко мігрує в тромбофлебіт на гомілці. Пульс на артеріях ступні відсутній. Відстань, яку хворий долає без болю, стає дуже малою, а нерідко біль турбує і у стані спокою. Хворі часто сплять зі спущеною з ліжка ногою, що полегшує біль за рахунок венозного застою, але зумовлює збільшення набряку. Це стадія трофічних порушень (II). Навіть невеличка травма (забиття, подряпина, потертість) спричинює виразку, що не гоїться, до якої приєднується інфекція, настає некротична стадія (III). В цій стадії біль стає постійним, хворий кульгає, ходить мало. Безсоння різко погіршує його психоемоційний та фізичний стан. Місцеві розлади — запально-некротичні явища (набряк та гіперемія, виразки на пальцях) — збільшуються. В набряклих тканинах легко поширюється інфекція, що веде до розвитку стадії гангрени (IV) з лихоманкою та інтоксикацією.
Діагностика хвороби
в більшості випадків не складає труднощів і можлива за допомогою загальноклінічних (фізичних) методів дослідження. Особливу увагу звертають на вік, стать, стаж куріння та перенесені хвороби й травми. Спеціальні методи (капіляроскопія, термометрія, оксигенометрія, доплерівська ехографія) теж можуть бути інформативними, особливо в початковій стадії. Проте обстеження хворого повинно бути повним з метою виявлення супутніх захворювань (цукровий діабет, ревматизм, некрологічні та сполучнотканинні — колагенози).
Лікування полягає у відмові від куріння, уникненні охолодження ну, утримання останніх в гігієнічному стані, в користуванні сухими чистими шкарпетками та нетісним взуттям. Хворі повинні не навантажувати ноги, насамперед робити перепочинки при ходінні ще до появи болю в литкових м'язах, а також оберігати пальці від травм. Ці прості заходи, особливо відмова від куріння, можуть, затримати прогресування хвороби.
Фізіотерапевтичні засоби — теплі ванночки для ніг, суберитемне ультрафіолетове та УВЧ опромінення ніг, самомасаж ступнів, вакуумне лікування в барокамері для шг, сухотеплові процедури сприяють зменшенню спазму артеріальних судин та розвитку колатералей. Перелічені способи використовуються в початкових (донекротичних) стадіях. Серед численних запропонованих для лікування хвороби препаратів мають значення спазмолітичні засоби та такі, що поліпшують обмін у тканинах (папаверин, ношпа, розчин солкосерилу, нікотинова та аскорбінова кислоти, тіамін та піридоксин тощо). Ефективним є внутрішнє введення реологічне активних розчинів (полівінілпіролідон, рео-поліглюкін тощо) та приймання дезаг-регангів — антитромбоцитних препаратів (ацетилсаліцилової кислоти). Доцільним є також призначення преднізолону та інших протизапальних препаратів.
Значного поширення набули оперативні втручання на симпатичному стовбурі, головним чином люмбальному відділі його — видалення 2-го та 3-го симпатичних люмбальних гангліїв. Вони ефективні переважно у І—II стадії, хоч інколи бувають корисними і в некротичній стадії. Симпатектомія знімає спазм судин, стимулює приплив крові до ніг та ліквідує набряк у більшості хворих, але стійкий ефект дає не більш ніж у половини пацієнтів, оперованих в спастичній стадії та стадії трофічних порушень.
При розвитку некрозу лікувальні процедури повинні бути спрямовані як на зупинку поширення його, так і, особливо, на профілактику переходу його у вологу форму та переведення вологого некрозу в сухий (спиртові аплікації, антисептики, солюкс тощо).
Видалення сухого некрозу на пальцях (некректомія та ампутація пальця чи пальців) треба робити лише по досягненні стабілізації некрозу. У разі поширення некротичного процесу і розвитку гангрени виконують ампутацію на різних рівнях ступні та гомілки чи стегна. У більшості випадків обмежуються ампутацією ступні і гомілки. Оперативне втручання на судинах у цих хворих майже не застосовується, оскільки процес, на відміну від облітеруючого атеросклерозу (атероматозу), має не сегментарне, а дифузне поширення, хоча бувають випадки й локального ураження артеріальних стовбурів нижніх кінцівок.
Профілактика захворювання полягає в усуненні несприятливих впливів на організм, зокрема утриманні від куріння, запобіганні відмороження та охолодження ніг, травмам, психічним та нейроендокринним перевантаженням.
|
